Viêm đa sụn tái phát là gì? Một trong những căn bệnh hiếm thấy ở Việt Nam hiện đang là chủ đề được nhiều người quan tâm. Vậy bệnh này có nguy hiểm không? Làm thế nào là điều trị được thực hiện?
1. Thông tin chung về viêm đa sụn tái phát
1.1. Khái niệm
Đây là một căn bệnh rất hiếm gặp với các biểu hiện viêm có thể xuất hiện theo từng đợt. Những triệu chứng này có thể phá hủy sụn ban đầu ở những nơi như tai hoặc mũi. Không chỉ vậy, bệnh còn có thể ảnh hưởng đến mắt, hệ thống cây khí quản, hệ van tim, thận, khớp, da và mạch máu của bệnh nhân.
Chẩn đoán bệnh sẽ dựa trên sự tổng hợp của các triệu chứng lâm sàng trên. Kết hợp với đó là hình ảnh được chụp để đưa ra phán đoán chính xác nhất. Có rất ít trường hợp cần thiết phải sử dụng sinh thiết để xác nhận bệnh.
Tỷ lệ mắc bệnh này ở nam và nữ là tương tự nhau. Sự khởi đầu của bệnh là phổ biến nhất ở tuổi trung niên. Bệnh có liên quan đến viêm khớp dạng thấp, viêm mạch hệ thống hoặc lupus ban đỏ hệ thống (SLE). Bên cạnh đó, các rối loạn mô liên kết khác cũng sẽ gợi ý các nguyên nhân tự miễn dịch.
1.2. Các triệu chứng
Tương tự như các bệnh khác, viêm đa giác mạc tái phát sẽ có các triệu chứng đáng chú ý để phân biệt. Bệnh nhân bị đau cấp tính, sưng, đỏ và nóng là những dấu hiệu phổ biến nhất trong sụn của auricle.
Bị viêm sụn mũi là triệu chứng phổ biến thứ hai của bệnh này. Đi kèm với nó là viêm khớp cùng với một vài dấu hiệu nhận biết khác như đau khớp, viêm khớp biến dạng hoặc không đối xứng ở các khớp lớn và nhỏ khác nhau (ví dụ, khớp gối hoặc khớp xương sườn). sụn).
Ngoài ra, bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng khác như:
Đối với mắt: Bị viêm kết mạc, viêm xơ cứng, viêm mống mắt hoặc cũng có thể bị viêm màng ối.
Các bộ phận như mô sụn trong thanh quản, khí quản hoặc phế quản bị viêm, có thể gây khàn giọng, ho và đau ở sụn.
Viêm tai trong.
Đối với hệ tim mạch: Bệnh nhân có thể bị hở động mạch chủ, hở van hai lá, viêm màng ngoài tim tim, viêm cơ tim hoặc phình động mạch chủ,…
Viêm da hoặc thận.
Các đợt viêm da cấp tính của bệnh nhân sẽ thuyên giảm và tự khỏi trong vòng vài tuần đến vài tháng. Tuy nhiên, chúng vẫn có khả năng tái phát trong vài năm.
2. Chẩn đoán và tiên lượng bệnh như thế nào?
Về chẩn đoán và tiên lượng viêm đa giác mạc tái phát, cụ thể như sau:
2.1. Chẩn đoán
Bệnh nhân sẽ được chẩn đoán theo tiêu chí lâm sàng.
Sẽ có một số trường hợp cần sinh thiết để có được kết quả chính xác nhất.
Khi một người có ít nhất ba trong số các triệu chứng sau đây, họ sẽ được chẩn đoán mắc bệnh này:
Viêm sụn ở dái tai ở cả hai bên.
Bị viêm đa khớp.
Viêm sụn trong mũi.
Viêm mắt.
Nhiễm trùng sụn ở đường hô hấp.
Mất thính lực hoặc rối loạn tiền đình.
Các xét nghiệm được thực hiện không đặc hiệu nhưng sẽ được bác sĩ chỉ định nếu cần thiết để loại trừ các bệnh khác. Xét nghiệm dịch khớp sẽ cho thấy những thay đổi viêm nhẹ không đặc hiệu nhưng sẽ giúp loại trừ nhiễm trùng.
Xét nghiệm máu sẽ có dấu hiệu thiếu hụt đẳng sắc, tăng số lượng bạch cầu, tốc độ máu lắng hoặc tăng tình trạng gamma-globulin,… và nhiều dấu hiệu khác. Các chức năng bất thường sẽ cho thấy bác sĩ bất kỳ thiệt hại nào đối với cầu thận. Xét nghiệm c-ANCA dương tính cũng sẽ gợi ý bệnh u hạt viêm đa khớp hoặc, hiếm khi, viêm khớp.
Ngoài ra, bác sĩ cũng sẽ căn cứ đánh giá đường hô hấp trên và dưới. Đánh giá này bao gồm thực hiện đo dung tích phổi và chụp CT ngực sau khi chẩn đoán.
2.2. Tiên lượng bệnh
Với sự phát triển của y học hiện đại, các liệu pháp mới gần đây đã làm giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân. Trong đó, tỷ lệ sống sót đạt 94% sau 8 năm. Các nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là xẹp thanh quản, xẹp khí quản hoặc một số biến chứng tim mạch điển hình như phình động mạch lớn, van tim bị tổn thương hoặc viêm mạch hệ thống.
3. Làm thế nào để điều trị bệnh?
Viêm polychondritis tái phát có thể được điều trị bằng các phương pháp như:
NSAID hoặc dapsone cho chấn thương tai nhẹ
Corticosteroid
Methotrexate hoặc một nhóm thuốc có tác dụng ức chế miễn dịch như cyclosporine, cyclophosphamide hoặc azathioprine, và thuốc yếu tố hoại tử chống khối u, có thể được sử dụng.
Bệnh này nếu nhẹ có thể đáp ứng với thuốc kháng viêm không steroid hoặc dapsone (khoảng 50-100mg/ngày). Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân sẽ được điều trị bằng prednisone từ 30 mg đến 60 mg/ngày, liều sẽ giảm dần ngay khi có đáp ứng lâm sàng.
Trong một số trường hợp, cần phải sử dụng kết hợp các loại thuốc trong một thời gian dài. Những đối tượng này sẽ được kê đơn methotrexate bổ sung với liều khoảng 7,5 đến 20 mg / tuần và có thể giúp giảm liều corticosteroid. Bệnh nhân có tiên lượng rất nặng cần được điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclosporine, cyclophosphamide hoặc các loại thuốc có tác dụng mạnh chống lại các yếu tố hoại tử khối u.
Không có liệu pháp nào được thử nghiệm hoặc chứng minh là làm giảm tỷ lệ tử vong ở bệnh nhân. Nếu việc thu hẹp khí quản khiến bệnh nhân khó thở, cần phải can thiệp phẫu thuật để mở khí quản hoặc tiến hành gửi.
Original
1. General information about recurrent polychondritis