Xơ cứng bì được chia thành hai loại chính. Một là xơ cứng bì cục bộ, chỉ ảnh hưởng đến da. Loại còn lại là xơ cứng bì hệ thống, ảnh hưởng đến da, mô, mạch máu và các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như đường tiêu hóa, tim, phổi hoặc thận.
1. Xơ cứng cục bộ
Da thường là cơ quan duy nhất bị ảnh hưởng trong xơ cứng bì. Tuy nhiên, tổn thương mô có thể ảnh hưởng đến các cấu trúc bên dưới da, bao gồm mô dưới da, mô liên kết, cơ hoặc xương. Tổn thương da ở những người bị xơ cứng cục bộ có thể trở nên tốt hơn theo thời gian, thậm chí tự biến mất mà không cần điều trị.
Xơ cứng bì cục bộ được chia thành hai loại phụ:
1.1. Xơ cứng bì mảng bám cục bộ (Morphea);
Đặc trưng bởi các mảng sáp, nứt nẻ trên da với nhiều kích cỡ, hình dạng và màu sắc khác nhau. Da dưới các miếng dán thường phát triển dày lên. Các mảng da bong tróc có thể lan rộng hoặc hẹp, sau đó thường biến mất một cách tự nhiên. Xơ cứng bì khu trú thường gặp ở những người trong độ tuổi từ 20 đến 50, nhưng cũng phổ biến ở trẻ nhỏ.
Dựa trên đặc điểm và sự phân bố của các mảng sáp trên da, xơ cứng bì mảng bám cục bộ cũng được phân thành nhiều loại nhỏ hơn, bao gồm:
Tấm giới hạn ở một vùng cơ thể, hình bầu dục, viền đỏ, phần trung tâm dày và màu vàng nhạt (morphea bao quanh);
Mảng bám giống như giọt nước (guttate morphea);
mảng giống sẹo lồi (sẹo lồi morphea);
Nhiều mảng bám hình thành các khu vực da nâu sẫm, mỏng và trũng (teo da liễu);
Lớn hơn 4 mảng bám nằm ở nhiều khu vực giải phẫu, chẳng hạn như thân, cánh tay, đầu hoặc cổ (morphea tổng quát).
1.2. Xơ cứng bì tuyến tính (Xơ cứng bì tuyến tính)
Thường bắt đầu với một vệt, da cứng, nứt nẻ trên cánh tay, chân hoặc trán. Đôi khi căn bệnh này cũng tạo ra một nếp nhăn dài trên đầu hoặc cổ, được gọi là en coup de sabre vì vẻ ngoài tương tự như vết sẹo chém.
Tình trạng này thường xảy ra ở cả bề mặt và các lớp sâu hơn của da, đôi khi thậm chí chạm vào các khớp chuyển động bên dưới. Xơ cứng bì chủ yếu phát triển ở trẻ em 10 tuổi, ảnh hưởng đến sự phát triển của các chi liên quan và dẫn đến khuyết tật.
2. Xơ cứng bì hệ thống
Xơ cứng bì toàn thân không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn ảnh hưởng đến các cơ quan bên dưới, chẳng hạn như mạch máu, cơ, khớp, đường tiêu hóa, thận, phổi và tim.
Da dày lên tạo độ căng, mất linh hoạt trong vận động, đặc biệt là ở ngón tay. Nếu ảnh hưởng đến khuôn mặt, xơ cứng hệ thống sẽ hạn chế các biểu hiện cơ bản trên khuôn mặt, thậm chí khiến bệnh nhân khó mở miệng. Xơ cứng bì toàn thân có thể gây đau khớp mãn tính, viêm và sưng ở cơ và khớp.
Các loại xơ cứng hệ thống bao gồm:
2.1. Xơ cứng bì lan tỏa/tiến triển
Các triệu chứng da xuất hiện nhanh chóng và liên quan đến các khu vực rộng lớn của cơ thể, thường là ngón tay, bàn tay, cánh tay, thân trước, chân và mặt. Sự căng thẳng ở da trong xơ cứng bì lan tỏa khiến bệnh nhân bị khô và ngứa.
Những người bị xơ cứng bì lan tỏa có nguy cơ phát triển xơ cứng bì hoặc, phổ biến hơn, đau cơ xương. Các tổn thương cũng ảnh hưởng đến đường tiêu hóa, thận, phổi và tim. Bệnh đe dọa tính mạng khi phổi hoặc tim bị ảnh hưởng nghiêm trọng. Huyết áp cao toàn thân cũng có nguy cơ tổn thương thận.
2.2. Xơ cứng bì hạn chế
Xơ cứng bì hạn chế là loại xơ cứng bì phổ biến nhất. Bệnh chậm và lành tính, xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân. Biểu hiện da phát triển chậm trong nhiều năm, thường giới hạn ở ngón tay, bàn tay và mặt. Trong một số ít trường hợp, tác dụng bên trong, nếu có, không nghiêm trọng và thường trì hoãn khởi phát trong vài năm. Nhìn chung, bệnh nhân bị xơ cứng bì hạn chế có tuổi thọ bình thường.
Tuy nhiên, những người mắc bệnh này có thể gặp phải:
Các vấn đề với đường tiêu hóa, đặc biệt là ợ nóng;
Hội chứng Raynaud, quá mẫn cảm với nhiệt độ thấp;
Đau cơ xương nghiêm trọng;
Một số ít có thể bị tăng huyết áp phổi.
Tăng huyết áp phổi là một tình trạng đe dọa tính mạng, trong đó các mạch máu của phổi bị thu hẹp, làm giảm lưu lượng máu qua phổi và khiến bệnh nhân khó thở.
2.3. Hội chứng CREST
Đây là một loại phụ của xơ cứng bì hạn chế. CREST là từ viết tắt của 5 đặc điểm lâm sàng nổi bật nhất, bao gồm:
Canxi hóa – Vôi hóa da: Sự lắng đọng muối canxi dưới da và đôi khi trong các mô cơ quan;
Hiện tượng Raynaud – Hội chứng Raynaud: Thiếu lưu lượng máu đến một số bộ phận của cơ thể, chẳng hạn như ngón tay, ngón chân hoặc mũi, thường do thời tiết lạnh. Da của người đó có thể lạnh, tê hoặc ngứa ran và thay đổi màu sắc;
Rối loạn chức năng thực quản – Rối loạn chức năng thực quản: Thực quản không hoạt động bình thường, gây ợ nóng;
Xơ cứng – Callus trên đầu ngón tay: Da trên đầu ngón tay hoặc bàn chân trở nên dày, cản trở khả năng thực hiện các chuyển động vận động tinh;
Telangiectasia – Giãn tĩnh mạch: Các mạch máu giãn, có thể nhìn thấy từ bên ngoài dưới dạng các đốm đỏ trên ngón tay, mặt hoặc các bộ phận khác của cơ thể.
2.4. Hội chứng Raynaud
Hầu hết bệnh nhân cũng trải qua hiện tượng Raynaud – một phản ứng thái quá với nhiệt độ môi trường xung quanh khiến người bệnh đặc biệt nhạy cảm với thời tiết lạnh. Hiện tượng Raynaud làm cho da trên ngón tay chuyển sang màu trắng hoặc xanh khi tiếp xúc với nhiệt độ thấp, hoặc khi cảm thấy căng thẳng hoặc căng thẳng. Một số trường hợp cũng bị loét da do thiếu lưu lượng máu.
2.5. Xơ cứng kiểu sin
Từ “Sine” trong tiếng Latin có nghĩa là “không bao gồm / ngoại trừ”. Do đó, xơ cứng bì Sine là một loại xơ cứng bì toàn thân, với tất cả các đặc điểm của bệnh trong các mô cơ quan, nhưng không bao gồm các triệu chứng da. Những người bị xơ cứng bì có thể gặp các triệu chứng và biến chứng tương tự như xơ cứng bì lan tỏa hoặc hạn chế, ngoại trừ các dấu hiệu dày lên của da.
Chẩn đoán chính xác loại xơ cứng bì hệ thống là rất quan trọng để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp. Mặc dù không có cách chữa trị xơ cứng bì khu trú hoặc lan tỏa và tất cả, có nhiều cách để kiểm soát tình trạng, giảm triệu chứng và tiếp tục sống chung với căn bệnh này.
Tham khảo thêm tại https://nhathuocaz.com.vn