Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất collagen trong da. Hậu quả của xơ cứng bì là tổn thương, cứng da và suy giảm chức năng cơ quan.
1. Xơ cứng bì
Xơ cứng bì thuộc nhóm bệnh tự miễn, có tên khoa học là Xơ cứng bì, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất collagen trong da, thành mạch máu và nhiều cơ quan khác trong cơ thể như: ống dẫn tim mạch, tiêu hóa, tiết niệu, hô hấp.
Hậu quả của sự lắng đọng này sẽ gây dày da, tổn thương và suy giảm chức năng của các cơ quan nội tạng. Bệnh thường bắt đầu trong độ tuổi từ 30 đến 50, và phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới.
Có hai loại xơ cứng bì phổ biến, cục bộ và toàn thân:
Dạng khu trú: với các tổn thương thường chỉ xuất hiện trên da, có thể có nhiều mảng da bị xơ cứng, teo, sẹo và có hình dạng như các mảng tròn hoặc hình bầu dục, hình giọt nước tròn nhỏ, hình băng dài. Khu vực bị ảnh hưởng có thể có màu trắng do giảm sắc tố hoặc màu hồng do giãn mao mạch hoặc màu tím.
Toàn bộ cơ thể: với xơ cứng toàn bộ da, cứng, chủ yếu ở mặt, bàn tay, ngón tay; da cứng khiến bệnh nhân không thể nhắm mắt, miệng bị hạn chế cử động, không thể thể hiện cảm xúc như mặt nạ; da bàn tay xơ xác, làm các đốt ngón tay cứng, hạn chế cử động; Ngón tay bị uốn cong và da gần xương như cành cây khô, ngón tay đau nhức. Đây là một triệu chứng quan trọng, biểu hiện khi bắt đầu bệnh, đau ngón tay không liên tục do rối loạn vận mạch cục bộ, trong một thời gian dài nguồn cung cấp máu ít hơn, khiến các ngón tay bị tím tái, hoại tử, loét và đau. ngón tay bị cắt cụt.
Trong hệ tiêu hóa, do xơ cứng, bệnh nhân rất khó nuốt, nghẹt thở, nghẹt thở, táo bón hoặc tiêu chảy, trong một thời gian dài, bệnh nhân dễ bị suy dinh dưỡng, với các cơ quan hô hấp, đường hô hấp bị tổn thương. xơ hóa nên bệnh nhân khó thở, tím tái, suy hô hấp và cũng gián tiếp ảnh hưởng đến tim trong thời gian dài, trường hợp nặng có thể gây rối loạn nhịp tim, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim hoặc viêm nội tâm mạc; Trong hệ thống cơ xương khớp có thể tích tụ canxi tạo thành các cục vôi cứng dưới da, khiến bệnh nhân bị viêm và đau khớp.
2. Nguyên nhân
Cho đến nay, nguyên nhân của xơ cứng bì tổng quát vẫn chưa được biết, các nhà khoa học vẫn tiếp tục nghiên cứu, nhưng trong đó người ta cho rằng nhiều yếu tố bệnh có liên quan chặt chẽ: miễn dịch, nội tiết, truyền gen, môi trường, bao gồm cả nghề nghiệp
3. Những lưu ý trong điều trị xơ cứng bì toàn thể
Hiện nay, không có cách chữa trị xơ cứng bì hệ thống. Với dạng xơ cứng bì khu trú nhẹ hơn toàn thân, bệnh nhân được bác sĩ da liễu khám và hướng dẫn tại nhà. Còn đối với bệnh nhân xơ cứng bì toàn thân cần nhập viện để được theo dõi, điều trị tích cực vì đây là bệnh nặng, có nhiều biểu hiện và tiến triển bệnh phức tạp, hầu hết các thuốc điều trị đều là thuốc độc hại. Các loại thuốc cao, thường được sử dụng như methotrexate, colchicine, cyclophosphamide và cyclosporin A interferon gamma, clorambucil, 5-fluouracil.
Thuốc khá hiệu quả với các tổn thương da và phổi trong xơ cứng bì. Tuy nhiên, độc tính của các loại thuốc này, đặc biệt là cyclosporin A và cyclophosphamide, làm cho việc sử dụng thực tế của chúng trở nên khó khăn.
Hiện nay, D-penicillamine, một loại thuốc điều hòa miễn dịch ức chế sự liên kết của các sợi collagen, là loại thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì. Ngoài các loại thuốc trên, người bệnh cũng cần được điều trị các triệu chứng của bệnh như: làm mềm da bằng vật lý trị liệu phục hồi chức năng, tập thể dục thường xuyên để duy trì sự linh hoạt của tay chân, ngón tay và độ nhạy cảm. của da, massage da nhiều lần trong ngày, để tránh tổn thương da, gây loét; Tránh tổn thương da bằng cách hạn chế tiếp xúc với xà phòng và thuốc mỡ.
Trong trường hợp hội chứng Raynaud, bác sĩ có thể kê toa thuốc chẹn canxi như: diltiazem, giữ ấm, đeo găng tay, đi tất trong mùa lạnh và tránh căng thẳng tâm lý, căng thẳng, Không sử dụng các loại thuốc như: amphetamine, ergotamine, thuốc chẹn beta, không hút thuốc.
Đối với những bệnh nhân bị bệnh thực quản nên dùng thuốc ở dạng lỏng hoặc nghiền nát, viêm thực quản trào ngược có thể được giảm hoặc ngăn ngừa hình thành sẹo bằng cách tránh ăn khuya, nâng cao đầu giường. và dùng thuốc kháng axit như omeprazole hoặc lansoprazole.
Bệnh nhân chậm tiêu hóa cần ăn nhiều bữa, nếu kém hấp thu do tăng vi khuẩn đường ruột có thể điều trị bằng kháng sinh sẽ đáp ứng tốt, nên sử dụng thuốc ức chế men chuyển để điều trị tăng huyết áp ở bệnh nhân xơ cứng. da lan tỏa; Cần tập trung điều trị các triệu chứng ở tim, phổi, thận, ruột… để hạn chế tổn thương nội tạng.
Xơ cứng bì là một rối loạn collagen, một căn bệnh ảnh hưởng đến sức khỏe và khả năng làm việc của bệnh nhân. Bệnh cần được chẩn đoán sớm, điều trị kịp thời và theo dõi trong thời gian dài, kết hợp với chế độ nghỉ ngơi, đồng thời chờ đợi các nhà khoa học tìm ra giải pháp hiệu quả.